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临床上，本病于中年或老年前期起病(23～63岁)，平均发病年龄(49.22±1.64)岁，男∶女为1∶1，隐袭起病，缓慢进展。
1.小脑性共济失调
小脑功能障碍是本病最突出的症状，表现为进行性的小脑性共济失调，首发症状以双下肢无力及共济失调最多，首先表现于双下肢，常诉下肢发软，乏力，易跌而就医，自主活动缓慢而不灵活，步态不稳，平衡障碍，基底加宽，逐步出现两上肢精细动作不能，动作笨拙与不稳，由于小脑功能障碍表现脑神经受损症状是头晕，构音障碍，断续语言，吞咽困难，饮水呛咳，眼球震颤，意向震颤，还有部分病例可有舌肌和面肌的肌束颤动，并可出现面神经瘫痪。
2.眼球运动障碍
酷似核上性眼肌麻痹 (即上视困难，四肢肌张力高，反射亢进，病理束征阳性或阴性)，可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍，慢眼球运动(slow eye movement)或称扫视运动减慢可能是OPCA特征性临床标志，可有视神经萎缩 。
3.自主神经功能障碍
如直立性低血压，弛缓性膀胱(尿失禁 或潴留)，性功能障碍及出汗障碍等。
4.锥体束征
患者时有时可发现腱反射亢进，或有伸性跖反射，但临床表现锥体束症状较轻。
5.锥体外系统症状
有的患者晚期出现锥体外系统疾病症状和体征，文献报道33%～50%患者晚期出现帕金森综合征表现，也有8.2%患者以帕金森综合征为首发症状，部分病例出现肢体不自主舞动，手足徐动。
体格检查可见患者言语含糊不清，眼震，构音障碍，吞咽困难，眼肌及面肌瘫痪，偶可有“软腭震颤”，头及躯干摇摆，肌张力减低，增高或正常，腱反射亢进或消失，一般不能引出锥体束征，具有小脑性共济失调体征，如累及基底核时，则出现肢体齿轮样强直，面具脸，静止性震颤。



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