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小脑萎缩丨共济失调:发作性不自主运动
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发作性不自主运动的简介
发作性共济失调III型(EA3)又称发作性共济失调伴阵发性舞蹈手足徐动症,通常2~15岁发病,主要表现为发作性的不自主运动。
发作性不自主运动的症状起因
发作性共济失调为少见的常染色体显性遗传病,由编码离子通道的基因突变致病。EA1由 KCNA1基因突变引起,定位于12p13,编码电压门控钾离子通道Kv1.1α亚单位。Kv1.1可在有髓和无髓纤维中表达,在维持神经元的兴奋性、动作电位的产生和传导以及神经元间的兴奋性传导具有重要的作用。EA2由CACNA1A(钙通道基因)基因突变引起,定位于19p13,与家族性偏瘫型偏头痛(familial hemiplegic migraine,FHM)和SCA6致病基因相同,目前认为这三者为等位基因病,但突变类型和致病机制不同。阵发性舞蹈手足徐动症伴发作性共济失调基因定位于1p的D1S476~D1S443 之间2cM 区域,为编码钾离子通道的基因突变引起。
发作性不自主运动检查
主要表现为发作性的不自主运动,姿势性肌张力障碍,平衡失调,构音障碍。情绪紧张和饮酒可加重发作。发作间期体格检查正常。
发作性共济失调,平衡障碍、构音障碍,50%以上的患者伴有眩晕恶心、约有一半患者出现偏头痛,约1/3患者出现特征性的自发性眼震,此外还可有耳鸣、眼睑下垂、复视,偶尔可出现幻觉。通常不伴有肌纤维颤搐。发作间期常有特征性的凝视诱发眼震。
发作性不自主运动食疗
宜吃饮食
1、宜吃饮食宜清淡。2、宜吃维生素丰富食物。3、宜吃含钙丰富食物等。4、宜吃含淀粉质的食物。红豆可以清热解毒、健脾益胃、利尿消肿、通气除烦。可以长期使用,炖汤喝,煮粥喝。
绿茶中的这些天然营养成份,对防衰老、防癌、抗癌、杀菌、消炎等具有特殊效果, 提高神经的兴奋性,防止头疼有很好的作用。 可以长期的使用,注意饭后1小时后喝茶。清淡一些。
莲子汤营养丰富,香甜可口。饮后能理气、清凉。 可以一周2-3次,早晚使用就行。
忌吃饮食
1、忌吃发性食物。2、忌吃含高酪胺的食物。3、忌吃合成饮料,零食,忌烟酒。
公鸡;发性,升阳的食物,引起肝阳抗。 可以适当的喝鸡汤。
螃蟹;螃蟹属于腥气食物,对于宁心按时不好。 应注意海鲜少吃。
咖啡;咖啡可以兴奋神经,引起睡眠异常。 偏头疼的患者应该不喝咖啡。





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